血友病乙

简介

简介

简介:

血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。

易感人群:

无特殊人群

患病比例:

0.005%

传染方式:

拔牙后出血不止 出血倾向 异常子宫出血 血肿形成 关节腔内出血

症状表现:

无传染性

治愈率:

70%(有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命)

治疗周期:

3-6月

治疗及检查费用:

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000――100000元)

常用检查:

维生素K,心电图,活化部分凝血活酶时间(APTT),血液生化六项检查,凝血酶原时间(PT),胸部平片,便常规,尿常规,维生素K(VitK

治疗方式:

药物治疗 支持性治疗 替代治疗

典籍论述

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

——出自:《血液病学》

1.APTT延长:APTT结果超过正常对照10s以上即为正常延长。APTT是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验,主要用于发现轻型的血友病。虽可检出因子Ⅷ:C水平低于25%甲型血友病,但对于亚临床型血友病(因子Ⅷ大于25%)和血友病携带者第三性欠佳。结果延长也见于因子Ⅺ(血友病乙)、Ⅻ和Ⅶ缺乏症;血中抗凝血物如凝血因子抑制物或肝素水平增高时,当凝血酶原、纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅹ缺乏时也可延长,但第三性略差;其它尚有肝病、DIC、大量输入库存血等。

——出自:《临床基础检验学》

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