• 中文
    • English
  • 注册
    • 查看作者
    • 双手遇冷发白发紫发红,莫非是练就了绝世神功?

      Question1

      双手遇冷发白发紫发红伴皮肤硬化是为哪般?身怀绝技么?!

      体系性硬皮病是什么?

      Question2

      这是典型的雷诺现象伴有皮肤硬化,需求警觉体系性硬皮病。

      体系性硬皮病

      01什么是体系性硬皮病

      体系性硬皮病(SSc),又称体系性硬化症,是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为首要体现的体系性本身免疫性结缔安排病。除皮肤劳累外,心、肺、肾和消化道等内脏器官也可劳累。

      体系性硬皮病是一种稀有病,多见于女人,其间以20~50岁居多,男性及儿童相对罕见。

      体系性硬皮病的病因尚不清晰。现在以为,该病的产生或许是在遗传要素、环境要素、机体本身免疫反常等多种要素的效果下,机体血管内皮危害及功用失调、成纤维细胞组成并排泄胶原添加,终究导致皮肤和内脏的纤维化。

      体系性硬皮病与局限性硬皮病(也称硬斑病)或许不是同一种疾病。硬斑病患者没有手指遇冷变白、变紫、变红的雷诺现象,病变局限于皮肤,一般不侵略内脏,一般没有生命危险;而体系性硬皮病患者简直都有雷诺现象,多累及内脏器官,严峻者引起逝世。

      如有不适及时正规医院就诊哦!

      02体系性硬皮病前期体现

      早发现早医治

      03体系性硬皮病体系累及

      肺间质病变和肺动脉高压

      肺间质病变是体系性硬皮病最常见的体系累及;跟着肺间质病变的发展,还会呈现肺动脉高压。逐步加剧的干咳、活动后气喘乃至胸痛往往预示着肺间质病变、肺动脉高压的产生。

      消化道累及

      体系性硬化症患者多伴有反酸嗳气、吞咽困难、腹胀、消化不良等消化道体现,严峻者乃至能够产生腹泻、便秘和肠梗阻。

      肾脏累及

      硬皮病肾危象是一种罕见的但可危及生命的并发症,患者呈现顽固性高血压,可在数周内呈现急进性肾功用衰竭。

      体系累及或许提示病况危重,及早就诊!

      04体系性硬皮病的查看

      体系性硬皮病是影响全身器官的体系性本身免疫病,以下查看都是确诊及评价病况有必要的哦!

      皮肤硬化评价(mRSS评分)

      甲皱毛细血管镜查看(了解微血管病变状况)

      血液尿液查看(包含本身抗体、肝、肾功用、血、尿常规)

      肺部高分辩CT和肺功用查看(了解肺间质病变状况;肺功用查看尤其要重视肺活量和弥散量)

      心超、心电图查看(筛查有无肺动脉高压和心功用不全及其他心脏的累及)

      全面的疾病评价筛查有助于前期发现内脏器官并发症并尽早进行活跃有用的干涉医治

      05体系性硬皮病的医治

      现在体系性硬皮病的医治原则是前期确诊、前期医治、定时随访和及时干涉。医治应根据患者的病况因人而异,根据疾病的分型和病况的轻重制定方案。一般选用调控本身免疫紊乱、按捺过度纤维化和改善安排缺氧的药物为首要用药。

      肢端型体系性硬皮病病况发展缓慢,累及内脏器官较晚;弥漫型体系性硬皮病病况发展敏捷,累及内脏器官较快,常在三年左右的时刻,心、肺等内脏器官危害到达严峻程度且难以反转,需赶快医治。

      轻症患者:运用小剂量糖皮质激素和温阳活血化瘀中药医治;雷诺现象、肢端溃疡和坏疽,可选用钙离子拮抗剂、贝前列素和内皮素受体拮抗剂等扩血管药医治;关节炎可考虑用甲氨蝶呤医治。

      重症患者:如兼并较重的间质性肺炎等内脏器官病变的,可兼并运用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫按捺剂医治。肺动脉高压患者除了运用糖皮质激素和免疫按捺剂外,还可选用依前列醇、波生坦或万艾可等药物医治。硬皮病肾危象,应及早运用血管严重素酶(ACE)拮抗剂如卡托普利操控高血压,但没有依据支撑预防性运用ACE拮抗剂会下降硬皮病肾危象产生的危险。胃肠道劳累,一般选用质子泵按捺剂按捺胃酸排泄,减轻反酸症状,促胃肠动力药可用于医治胃肠活动削弱。

      前期确诊,个体化医治、随访、干涉是要害

      06体系性硬皮病的护理及随访

      体系性硬皮病是一种缓慢本身免疫病,雷诺现象贯穿疾病一直。患者应留意手足保暖、戒烟、防止手足外伤,不然皮肤溃疡较难愈合。

      患者应在专科医生的指导下长时刻规则服药,并定时复诊查看以及早发现病况改变。随访目标应结合患者的器官劳累状况归纳拟定。皮肤硬化患者可定时评价mRSS评分了解皮肤病变有无加剧/改善;兼并间质性肺病变患者应定时复查肺功用及肺高分辩CT了解疾病发展状况;兼并肺动脉高压患者应当定时复查心脏超声了解肺动脉压改变。

      患者应当养成定时监测血压的良好习惯,如有血压增高应除外肾危象。医治随访期间如有发热等不适,应及时就诊。

      护理及随访也是至关重要的

      复旦大学隶属中山医院皮肤科开设有结缔安排病专科门诊,并成立有结缔安排病亚专科。

      通过数十年专家教授的经历沉淀和不断的优化和改善,本科用中西医结合医治结缔安排病具有明显特征,在国内具有较大的影响,可对包含体系性硬皮病在内的各类结缔安排病进行标准而有用的医治。

      科室有系列院内中药制剂,已运用40余年,对体系性硬皮病等结缔安排病具有很好的医治效果。

      结缔安排病专病门诊时刻:每周五上午

      欢迎就诊!

      投稿:王晓庆 修改:胡飞飞 审阅:李明 杨骥

      图片来历:复旦大学中山医院皮肤科

    • 0
    • 0
    • 0
    • 32
    • 请登录之后再进行评论

      登录
    • 实时动态
    • 偏好设置
    • 到底部
    • 单栏布局 侧栏位置: